Problemi ginecologici nel trattamento delle adolescenti nate con malformazioni cloacali

 M.A. Levitt, D.M. Stein e A. Peña

New Hyde Park, New York and Bronx, New York

Si definisce come cloaca una malformazione costituita dallo sbocco in un unico canale di retto, vagina e uretra. Questo quadro malformativo si associa molto spesso ad un gran numero di altre malformazioni, coinvolgenti il sistema nervoso l’apparato gastroenterico e quello digerente.

I problemi ginecologici sono del tutto secondari nell’infanzia e sono stati quindi spesso trascurati: tuttavia, nonostante essi possano diventare estremamente rilevanti al momento della comparsa del ciclo mestruale non vi sono, a tal proposito, lavori in letteratura che si occupino specificamente dell’argomento.

Dei 198 casi di cloaca operati nel nostro Centro dal 1982 al 1996, 22 hanno già raggiunto l’età adolescenziale e hanno quindi potuto essere oggetto di analisi.

 GRUPPO A) CICLO MESTRUALE NORMALE

 Sette pazienti hanno un normale ciclo mestruale senza segni o sintomi clinici. Tutte hanno un apparato genitale simmetrico con 2 emiuteri e un setto vaginale.

GRUPPO B) CICLO MESTRUALE ASSENTE

 Sei pazienti mostrano un quadro di amenorrea (assenza di mestruazioni). In tre l’utero era assente dalla nascita mentre in un caso dei residui di utero erano stati evidenziati al momento della correzione chirurgica ed erano stati asportati. Due pazienti, al contrario, presentavano due emiuteri atresici all’intervento ricostruttivo che non erano stati rimossi ed anche in queste pazienti non si è mai avuto un ciclo mestruale. Per quanto riguarda invece la vagina, 3 pazienti presentavano una vagina piccola, a fondo cieco, una non aveva una vagina e due avevano una vagina normale.

 GRUPPO C) CICLO MESTRUALE IRREGOLARE

Nove pazienti presentavano una massa cistica addominale che ha richiesto un intervento. In tutte, il sintomo principale erano forti dolori addominali. In due pazienti si è reso necessario un intervento d’urgenza. Per quanto riguarda il ciclo mestruale in sei pazienti quest’ultimo non si era mai verificato mentre in tre il ciclo era irregolare.

Sette pazienti presentavano dolori addominali ricorrenti con esacerbazioni periodiche, in una, la sintomatologia dolorosa era di tipo “cronico” mentre in un’altra, la sintomatologia dolorosa era del tutto assente.

In tutte e nove le pazienti la massa addominale era palpabile all’esame obiettivo. Gli esami strumentali quali ecografia, TAC e risonanza magnetica deponevano in tutti i casi per masse addominali di natura cistica.

Le “cisti” erano per lo più costituite da raccolte di sangue “vecchio” in un utero, in un emiutero, nelle tube, in una emivagina o una vagina a fondo cieco o nel peritoneo. Le masse si erano formate quando il sangue mestruale era stato “intrappolato” all’interno.

Le caratteristiche dei singoli gruppi sono state confrontate fra loro, al fine di identificare la possibilità di suggerire problemi futuri. I casi con normale ciclo avevano tutti degli emiuteri: la vagina si presentava parimenti divisa con un retto all’interno. Il loro apparato genitale si presentava sempre simmetrico. Al contrario, delle pazienti con ciclo mestruale irregolare che hanno richiesto una correzione chirurgica, 6 su 9 avevano un apparato genitale asimmetrico che solo in 3 aveva un lato funzionale normale. In quattro delle pazienti sottoposte ad intervento la vagina era assente mentre quest’ultima era sempre presente nel gruppo con normale ciclo. Le ovaie erano in tutti e 22 i casi normali.

Inoltre, non vi erano differenze significative nei diversi gruppi per quanto riguarda lo sviluppo del sacro, la lunghezza del canale comune o le malformazioni associate dell’apparato urinario. In sostanza, la possibilità di problemi a distanza al momento di intraprendere una chirurgia ricostruttiva per una malformazione cloacale può e deve essere prevista, sulla base delle conoscenze maturate dai casi operati più indietro nel tempo.

In tutte le pazienti con assenza di utero al momento dell’intervento ricostruttivo o in cui suoi residui sono stati asportati è facile prevedere una mancanza irreversibile di ciclo mestruale.

Tuttavia, come è stato descritto, vi può essere la possibilità di pazienti che si presentano in età adolescenziale con dolori addominali ricorrenti e/o masse cistiche all’interno dell’addome come risultato dall’avvio di un ciclo mestruale che non trova sbocco all’esterno per via di malformazioni coinvolgenti le tube e l’(o gli) utero (i).

Va comunque sottolineato come tutti i casi si siano risolti completamento dopo l’intervento chirurgico.

Da un punto di vista più squisitamente tecnico, sarebbe importante capire se, al momento della correzione primaria, sia possibile salvare le strutture ginecologiche delle pazienti. La sensazione dell’autore è che ogni tentativo di creare un drenaggio uterino efficace sia destinato al fallimento. Questa considerazione si basa essenzialmente sul fatto che tutte le strutture prese in considerazione mostravano una grave reazione infiammatoria. D’altra parte, anche assumendo di poter creare una comunicazione artificiale (es. tra un emiutero a fondo cieco e la vagina), quale potrebbe essere la funzione dell’emiutero alla pubertà? Non vi è, inoltre, modo di prevedere se e quali potrebbero essere i problemi legati al ciclo mestruale al momento di valutare, sul piano clinico, un neonato con una cloaca e quindi, di informarne la famiglia.

Da ultimo, è impossibile stabilire se, in presenza di strutture anomale, sia meglio tentare di correggerle chirurgicamente oppure rimuoverle al momento dell’atto chirurgico.

In ogni caso è opinione degli Autori che tutti i chirurghi pediatri che si accingono a trattare una malformazione cloacale debbano essere a conoscenza del fatto che una parte di questi pazienti potranno sviluppare, una volta giunte in epoca puberale, problemi di carattere ginecologico ricollegabili al mancato drenaggio del sangue mestruale da parte di strutture anomale.

I tentativi di risoluzione al momento dell’intervento correttivo non sempre sono garanzia di successo e di questo vanno ovviamente informati i genitori, sottolineando comunque che, anche in caso di problemi in età puberale, l’intervento chirurgico ha ottime probabilità di ripristinare una situazione anatomica normale o quasi.

Rimane aperto il problema di quali siano le possibilità, in queste pazienti, di portare a termine gravidanze. In letteratura i casi descritti sono sporadici, con una maggior incidenza di parti cesarei prematuri ma è chiaro che per fornire indicazioni precise il tempo di osservazione deve essere prolungato ancora, almeno 5-10 anni.

NOTA

Il testo è la traduzione, semplificata e abbreviata in alcune sue parti di un articolo del Dr. A. Peña sui problemi ginecologici nelle pazienti operate per malformazioni cloacali, apparso nel 1998 sul Journal of Pediatric Surgery