Aimar associazione           2/1999

IL "SACRAL RATIO” NELLE MALFORMAZIONI ANORETTALI

Michele Torre, Vincenzo Jasonni

Divisione a Cattedra di Chirurgia Pediatrica

Istituto G.Gaslini, Genova

Le malformazioni anorettali sono anomalie che possono avere diversi gradi di gravità, con una differente prognosi. Esistono malformazioni semplici, senza anomalie associate che, trattate correttamente, vanno incontro ad un risultato estetico e funzionale ottimale. Malformazioni più complesse presentano invece una prognosi funzionale dopo l'intervento più incerta, anche in presenza di un corretto approccio terapeutico. In questi casi, è possibile che anche a distanza dall’intervento rimangano problemi più o meno gravi dl. incontinenza fecale, o di continenza non perfetta (chiamata con un termine inglese "soiling"), stitichezza o più raramente diarrea e, in qualche caso, incontinenza urinarie.  Per questo è importante che i bambini operati siano seguiti nel tempo con visite e, se necessario, esami strumentali, per essere pronti a correggere le situazioni che, a distanza dall'intervento, ancora possono lasciare insoddisfatti i genitori e diretti interessati.  Sarà possibile ottenere risultati migliori se un'eventuale correzione terapeutica (di tipo medico o se necessario chirurgico) viene messa in opera precocemente.  Per questo è utile disporre di criteri semplici ed oggettivi per valutare la futura prognosi dei bambini con malformazione anorettale, fin dalla prima volta che entrano in contatto con il chirurgo pediatra, ancora prima dell'intervento.

Tra le anomalie più frequentemente associate con le malformazioni anorettali ci sono quelle deIl'ultimo tratto della colonna vertebrale, il rachide sacrale.  Queste anomalie sono tanto più frequenti e importanti quanto più grave è la malformazione anorettale.  Le malformazioni del sacro, in altre parole, influiscono in maniera negativa sulla prognosi finale.  Se il sacro è normale, saranno migliori i risultati funzionali dell'intervento, se invece è poco sviluppato, queste possibilità tenderanno a scendere.  Questo fatto si spiega con l'importanza che hanno le strutture nervose che si trovano all'interno del sacro per una buona continenza urinaria e fecale.  Tali strutture sono certamente coinvolte se il sacro è malformato, e nei casi più gravi occorre un intervento neurochirurgico a livello del midollo spinale.

Lo studio del sacro è perciò fondamentale nei bambini con malformazione anorettale, e permette di formulare una prognosi funzionale. Con una semplice radiografia del sacro in due proiezioni (antero-posteriore e laterale) è possibile evidenziare eventuali anomalie e calcolare il cosiddetto "Sacra! ratio", che è un indice prognostico proposto dal maggiore esperto mondiale di malformazioni anorettali, Alberto Peña. Quanto più alto è il valore di "sacral ratio", tanto migliore è la prognosi finale.

Abbiamo misurato il "sacral ratio" in bambini senza nessuna anomalia del sacro e che avevano eseguito una radiografia per diversi motivi, e abbiamo trovato che il valore normale va da O,52-O,53 fino a circa 1. Nei bambini con malformazione anorettale i valori possono variare molto, da casi con valori normali (cioè con "sacra! ratio" maggiore di 0,50) a casi con valori bassi, fino a O, in quei bambini in cui il sacro è completamente assente. Quanto più basso sarà tale valore nei bambini con malformazione anorettale, tanto peggiore sarà la loro prognosi. Abbiamo inoltre osservato che il valore di "sacral ratio" tende a salire con l'età nei bambini senza malformazione anorettale e invece a diminuire nei portatori di tale anomalia.

Il  "sacral ratio" è risultato essere un fattore affidabile per la previsione di anomalie midollari, per cui nei bambini con valori bassi è importante studiare il midollo spinale con esami più sofisticati quali la risonanza magnetica. Valori patologici dì "sacral ratio" sono inoltre predittivi di possibili problemi di continenza fecale ed urinarie, pertanto tali bambini andranno seguiti nel tempo in maniera più attenta, per trattare i disturbi alla loro insorgenza.

Il "sacral ratio" può essere un dato utile da calcolare anche nei bambini già operati e che presentano ancora problemi di scarsa continenza fecale.  Infatti, la soluzione a questo disagio in alcuni casi potrà essere un nuovo intervento chirurgico di riposizionamento del retto all'interno della muscolatura sfinteriale. In pratica un intervento di Peña secondario (PSARP secondaria). Nei bambini con "sacral ratio" basso, però, il reintervento non offre molte speranze di riuscita, perché alla base c’è un coinvolgimento dell’innervazione e conseguentemente della muscolatura pelvica, per cui è controindicato.

La radiografia in due proiezioni del sacro è una procedura semplice, che comporta una bassa dose di radiazioni, e fornisce informazioni utilissime nei pazienti con malformazione anorettale. La proiezione antero-posteriore, in particolare, permette di diagnosticare la sindrome di Currarino, in cui alla malformazione anorettale si associa un emisacro e una massa presacrale. In questa rara sindrome il paziente ha un sacro caratteristico, rappresentato solamente da una metà, e per questo si parla di forma a scimitarra. E’ molto importante nei pazienti con malformazione anorettale escludere la presenza di questo segno, perché la sindrome di Currarino è ereditaria (presente nel 50% dei componenti della famiglia), e per la presenza della massa presacrale, che si deve trattare.

 
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