IL "SACRAL RATIO” NELLE MALFORMAZIONI
ANORETTALI
Michele Torre, Vincenzo Jasonni
Divisione a Cattedra di Chirurgia Pediatrica
Istituto G.Gaslini, Genova
Le malformazioni anorettali sono anomalie che
possono avere diversi gradi di gravità, con una differente prognosi. Esistono
malformazioni semplici, senza anomalie associate che, trattate correttamente,
vanno incontro ad un risultato estetico e funzionale ottimale. Malformazioni più
complesse presentano invece una prognosi funzionale dopo l'intervento più
incerta, anche in presenza di un corretto approccio terapeutico. In questi casi,
è possibile che anche a distanza dall’intervento rimangano problemi più o
meno gravi dl. incontinenza fecale, o di continenza non perfetta (chiamata con
un termine inglese "soiling"), stitichezza o più raramente diarrea e,
in qualche caso, incontinenza urinarie. Per
questo è importante che i bambini operati siano seguiti nel tempo con visite e,
se necessario, esami strumentali, per essere pronti a correggere le situazioni
che, a distanza dall'intervento, ancora possono lasciare insoddisfatti i
genitori e diretti interessati. Sarà
possibile ottenere risultati migliori se un'eventuale correzione terapeutica (di
tipo medico o se necessario chirurgico) viene messa in opera precocemente.
Per questo è utile disporre di criteri semplici ed oggettivi per
valutare la futura prognosi dei bambini con malformazione anorettale, fin dalla
prima volta che entrano in contatto con il chirurgo pediatra, ancora prima
dell'intervento.
Tra le anomalie più frequentemente associate con
le malformazioni anorettali ci sono quelle deIl'ultimo tratto della colonna
vertebrale, il rachide sacrale. Queste
anomalie sono tanto più frequenti e importanti quanto più grave è la
malformazione anorettale. Le
malformazioni del sacro, in altre parole, influiscono in maniera negativa sulla
prognosi finale. Se il sacro è
normale, saranno migliori i risultati funzionali dell'intervento, se invece è
poco sviluppato, queste possibilità tenderanno a scendere. Questo fatto si spiega con l'importanza che hanno le
strutture nervose che si trovano all'interno del sacro per una buona continenza
urinaria e fecale. Tali strutture
sono certamente coinvolte se il sacro è malformato, e nei casi più gravi
occorre un intervento neurochirurgico a livello del midollo spinale.
Lo studio del sacro è perciò fondamentale nei
bambini con malformazione anorettale, e permette di formulare una prognosi
funzionale. Con una semplice radiografia del sacro in due proiezioni (antero-posteriore
e laterale) è possibile evidenziare eventuali anomalie e calcolare il
cosiddetto "Sacra! ratio", che è un indice prognostico proposto dal
maggiore esperto mondiale di malformazioni anorettali, Alberto Peña. Quanto più
alto è il valore di "sacral ratio", tanto migliore è la prognosi
finale.
Abbiamo misurato il "sacral ratio" in
bambini senza nessuna anomalia del sacro e che avevano eseguito una radiografia
per diversi motivi, e abbiamo trovato che il valore normale va da O,52-O,53 fino
a circa 1. Nei bambini con malformazione anorettale i valori possono variare
molto, da casi con valori normali (cioè con "sacra! ratio" maggiore
di 0,50) a casi con valori bassi, fino a O, in quei bambini in cui il sacro è
completamente assente. Quanto più basso sarà tale valore nei bambini con
malformazione anorettale, tanto peggiore sarà la loro prognosi. Abbiamo inoltre
osservato che il valore di "sacral ratio" tende a salire con l'età
nei bambini senza malformazione anorettale e invece a diminuire nei portatori di
tale anomalia.
Il "sacral
ratio" è risultato essere un fattore affidabile per la previsione di
anomalie midollari, per cui nei bambini con valori bassi è importante studiare
il midollo spinale con esami più sofisticati quali la risonanza magnetica.
Valori patologici dì "sacral ratio" sono inoltre predittivi di
possibili problemi di continenza fecale ed urinarie, pertanto tali bambini
andranno seguiti nel tempo in maniera più attenta, per trattare i disturbi alla
loro insorgenza.
Il "sacral ratio" può essere un dato
utile da calcolare anche nei bambini già operati e che presentano ancora
problemi di scarsa continenza fecale. Infatti,
la soluzione a questo disagio in alcuni casi potrà essere un nuovo intervento
chirurgico di riposizionamento del retto all'interno della muscolatura
sfinteriale. In pratica un intervento di Peña secondario (PSARP secondaria).
Nei bambini con "sacral ratio" basso, però, il reintervento non offre
molte speranze di riuscita, perché alla base c’è un coinvolgimento
dell’innervazione e conseguentemente della muscolatura pelvica, per cui è
controindicato.
La radiografia in due proiezioni del sacro è una
procedura semplice, che comporta una bassa dose di radiazioni, e fornisce
informazioni utilissime nei pazienti con malformazione anorettale. La proiezione
antero-posteriore, in particolare, permette di diagnosticare la sindrome di
Currarino, in cui alla malformazione anorettale si associa un emisacro e una
massa presacrale. In questa rara sindrome il paziente ha un sacro
caratteristico, rappresentato solamente da una metà, e per questo si parla di
forma a scimitarra. E’ molto importante nei pazienti con malformazione
anorettale escludere la presenza di questo segno, perché la sindrome di
Currarino è ereditaria (presente nel 50% dei componenti della famiglia), e per
la presenza della massa presacrale, che si deve trattare.