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Autore: Vincenzo Cordiano |
| Risposta corretta: C Linfoadenopatia angioimmunoblastica
con disprotidemia Obiettivo del quiz: Riconoscere le manifestazioni iniziali della linfoadenopatia angioimmunoblastica con disprotidemia (LAID)  La LAID è una rara malattia linfoproliferativa sistemica caratterizzata dal punto di vista clinico da rash cutaneo, sintomi sistemici, epatosplenomegalia, ipergammaglobulinemia policlonale, linfoadenopatia generalizzata. Si presenta quasi sempre in soggetti di età >60 anni, anche se è stata descritta nei giovani e nei bambini. Alcuni pazienti hanno una storia clinica di malattie autoimmuni (anemia perniciosa, ipotiroidismo, sindrome di Sjogren), di allergia o di assunzione di farmaci (penicillina, sulfamidici, aspirina, difenilidantoina). Nella maggioranza dei casi, tuttavia, la storia clinica può essere irrilevante. La linfoadenopatia generalizzata (ma a volte è localizzata) può comparire tardivamente, e questi pazienti possono giungere all'attenzione del medico con rash cutaneo, sintomi sistemici (febbre, sudorazioni notturne, calo ponderale, prurito), anemia emolitica, infiltrati polmonari. La diagnosi è posta con la biopsia linfonodale. Il quadro istopatologico è caratterizzato da sovvertimmento della struttura linfonodale, in genere totale, con proliferazione vascolare ed infiltrato polimorfo. La proliferazione di piccoli vasi ramificati, derivati dalle venule postcapillari rappresenta la caratteristica peculiare di questo disordine. L'interstizio e le pareti vascolari contengono materiale PAS positivo. L'infiltrato polimorfo è cosituito prevalentemente da plasmacellule, spesso atipiche e da un numero variabile di immunoblasti, a volte riuniti in ammassi. Poosono essere presenti tipiche cellule di Sternberg e numerosi eosinofili. I linfociti presenti nell'infiltrato son in maggioranza T con fenotipo attivato; a volte è stata evidenziata la clonalità dei linfociti T, anche in casi che istologicamente non avevano le caratteristiche di un vero linfoma. Nel 15-30% dei casi si osserva l'evoluzione in linfoma aggressivo, in genere immunoblastico. Gli esami di laboratorio evidenziano aumento della VES; ipergammaglobulinemia policlonale ( a volte si osserva però una gammopatia monoclonale); anemia di variabile entità ( a volte con test di Coombs positivo. Spesso è presente eosinofilia. La patogenesi della malattia rimane oscura; oggi è considerata un linfoma di tipo T. La malattia risponde inizialmente ai cortisonici ma tende a trasformarsi nel tempo in una malattia più aggressiva, refrattaria al trattamento. La sopravvivenza mediana è di circa due anni. Ci sono modeste esperienze con diversi schemi di polichemioterapia, interferone e ciclosporina A. La micosi fungoide è un linfoma non Hodgkin delle cellule T, che nelle fasi di esordio interessa principalmente la cute. I sintomi sistemici all'esordio non son frequenti e la febbre è più probabilmente causata da un'infezione attiva. Le lesioni sono inizialmente eczematose. Molto spesso questi soggetti hanno una storia di mesi o anni (spesso 5-10 anni) di lesioni cutanee transitorie ed aspecifiche. La linfoadenopatia compare in genere negli stadi più avanzati. Il linfoma/leucemia a cellule T dell'adulto è una neoplasia dei linfociti T periferici causata dal retrovirus HTLV-1. L'infezione è endemica nel sud del Giappone, nei Caraibi, Hawaii ed in alcune zone del sud-est degli USA. La malattia ha un decorso molto rapido e si presenta clinicamente con sintomi sistemici,lesioni cutanee, linfoadenopatia generalizzata, osteolisi, ipecalcemia. Nel periferico sono presenti caratteristiche cellule linfoidi con nucleo polilobato. La natura aggressiva della malattia e lo stato di immunodeficienza associato, spiegano il 50% di mortalità entro sei mesi dalla diagnosi. La polichemioterapia ha dato in genere risultati deludenti. Sono stati riportati risultati inteessanti con un anticorpo monoclonale diretto contro il recettore per l'interleuchina 2, la cui espressione sulla superficie delle cellule neoplastiche è notevolmente aumentata. I linfomi MALT sono linfomi non Hodgkin indolenti delle cellule B che possono presentarsi in siti extranodali, compresi stomaco, mammella, polmone e cute. I sintomi sistemici non sono frequenti. I linfomi
non Hodgkin diffusi a grandi cellule B possono presentarsi in qualsiasi organo ma, come i
linfomi MALT, non hanno in genere all'esordio i sintomi e segni clinico-laboratoristici
del caso in esame, che sono invece tipici della LAID.
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