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UN CASO DI MALATTIA DI PAGET DEL CAPEZZOLO DOPO MASTECTOMIA SOTTOCUTANEA
Dr. Gian Paolo Andreoletti, specialista in Oncologia, Giornalista scientifico, Bergamo
Una mia assistita di 59 anni, nubile, pensionata, senza precedenti anamnestici personali e familiari di rilievo, ha eseguito una mammografia per un dolore, persistente da alcuni mesi, al quadrante inferiore interno della mammella sinistra. L’esame obiettivo non rilevava la presenza di lesioni palpabili in sede mammaria; non si evidenziavano inoltre secrezioni alla spremitura dei capezzoli.
MAMMOGRAFIA
A sinistra, a livello del quadrante infero-interno, si apprezza la presenza di numerose microcalcificazioni, distribuite su un’area di discreta ampiezza, con un aspetto polimorfo (alcune lineari, altre parzialmente ramificate, altre d’aspetto pulverulento), cui non corrispondono aree addensative chiaramente configurate. Le calcificazioni descritte appaiono assai sospette e sembrano meritevoli di ulteriori valutazioni.
BIOPSIA CHIRURGICA
Il reperto istologico è compatibile con la diagnosi di carcinoma duttale plurifocale.
EVOLUZIONE CLINICA
Su consiglio del chirurgo, la paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico di mastectomia sottocutanea sinistra (asportazione della ghiandola mammaria, rispettando la cute soprastante ed il complesso areola-capezzolo), con inserimento di expander e successivamente di protesi definitiva (trattandosi di neoplasia in situ non si è proceduto a linfoadenectomia ascellare né a trattamento che mio-radioterapico adiuvante).
Dieci mesi dopo l’intervento chirurgico è comparsa a livello del capezzolo sinistro una piccola lesione simil-eczematosa, parzialmente ulcerata. Ho instaurato ex-adiuvantibus un trattamento topico con pomate cortisoniche. La paziente si è ripresentata in ambulatorio dopo circa venti giorni, per la persistenza della ulcerazione del capezzolo. Ho deciso allora l’esecuzione di una mammografia di controllo.
MAMMOGRAFIA DI CONTROLLO
Si evidenzia la presenza di microcalcificazioni galattoforiche areolari, in esiti di mastectomia sinistra sottocutanea.
ESAME CITOLOGICO
L’esame citologico di materiale prelevato per apposizione dalla lesione ulcerata non risulta significativo (materiale insufficiente e non adeguato).
ULTERIORE EVOLUZIONE CLINICA
In considerazione del reperto mammografico e del quadro clinico, nel sospetto di una recidiva neoplastica locale, si è deciso un nuovo intervento chirurgico, con incisione a losanga ed asportazione dell’areola mammaria, del capezzolo e del sottocute in blocco.
DIAGNOSI ISTOLOGICA
Malattia di Paget del capezzolo, associata a focale cancerizzazione dei dotti galattofori. Non evidenza di neoplasia infiltrante. Indenni i margini di resezione chirurgica.
COMMENTO
Il caso in esame evidenzia come la mastectomia sottocutanea non rappresenti la migliore opzione terapeutica per il trattamento del carcinoma duttale in situ della mammella. Occorre ricordare a questo proposito che abbastanza spesso (nel 20% dei casi secondo vari studi) un carcinoma duttale in situ determina un interessamento del capezzolo, per lo più senza manifestazioni cliniche soggettive od obiettive e non in continuità rispetto alla lesione principale.
E’ quindi piuttosto elevata la probabilità che, dopo un intervento di mastectomia sottocutanea, si possa verificare una recidiva tumorale a livello del capezzolo e dell’areola (Malattia di Paget:) . Poiché un reintervento rappresenta sempre per la paziente un trauma psicologico di notevole impatto, la decisione, di fronte ad un carcinoma in situ della mammella, di limitarsi all’asportazione della sola ghiandola, conservando la cute ed il complesso areola-capezzolo, non è da considerare corretta e va sconsigliata, particolarmente in pazienti di età non più giovanile, in genere più interessate alla radicalità dell’intervento chirurgico che al problema estetico.
Meglio sarebbe stato, in questo caso, indirizzare direttamente la paziente ad un intervento di mastectomia totale.
La malattia di Paget del capezzolo è una patologia abbastanza frequente come esordio del carcinoma mammario. Nel 98% dei casi essa si associa ad una neoplasia sottostante evidenziabile (carcinoma intraduttale o carcinoma invasivo), mentre nel 2% dei casi si manifesta in forma pura (sola manifestazione a livello cutaneo).
La malattia di Paget si presenta usualmente come una lesione simil-eczematosa (talora ulcerata) del capezzolo ed eventualmente dell’areola. Una secrezione sierosa del capezzolo è spesso presente.
La malattia di Paget è dovuta alla colonizzazione dell’epidermide da parte di cellule epiteliali maligne risalite lungo i dotti galattofori. Essa viene facilmente confusa con una lesione infiammatoria e trattata spesso a lungo, erroneamente, con pomate cortisoniche.
Secondo le linee guida più recenti, la terapia della malattia di Paget senza nodulo sottostante prevede una quadrantectomia centrale con radioterapia (oppure una mastectomia totale, senza radioterapia, in presenza di una mammella piccola). E' indicata anche una ormonoterapia con tamoxifene 20 milligrammi/die per 5 anni. Poichè la malattia di Paget del capezzolo e dell'areola è un carcinoma "in situ", cioè non infiltrante, non è obbligatoria la linfoadenectomia ascellare. In considerazione della frequente aggressività biologica del tumore di Paget (iperespressione di c-erb-B2, grading elevato) alcuni autori consigliano comunque, prudenzialmente, la biopsia del linfonodo sentinella.
La terapia della malattia di Paget con nodulo sottostante dipende naturalmente dalle caratteristiche del nodulo tumorale stesso e segue quindi le norme terapeutiche delle lesioni neoplastiche mammarie.
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