Gestione intestinale per bambini con malformazioni ano rettali

 Kathleen Guardino, RN, MSN

Il Dr. Alberto Pena, Primario della Divisione Chirurgica allo Schneider Children's Hospital, ha ideato l'operazione chirurgica chiamata "posterior sagittal anorectoplasty" (anorettoplastica sagittale posteriore) per aiutare i bambini nati con ano imperforato. Dal 1980, il Dr. Pena ha operato 946 bambini con malformazioni ano‑rettali, il più gran numero di pazienti operati nel mondo. L'obiettivo finale per il chirurgo che opera questi bambini è il raggiungimento del miglior risultato sul controllo urinario, intestinale e sulle funzioni sessuali.

Malgrado si possa effettuare una buona operazione chirurgica per correggere la malformazione ano‑rettale in un bambino, ci sono ancora molti bambini che non hanno un buon controllo intestinale o che soffrono di diversi livelli di incontinenza fecale. E' importante sapere che esistono tre fattori specifici che devono essere presenti in modo che un bambino sia continente (fecalmente):

In primo luogo, il bambino deve avere la sensazione (all'interno del retto). I bambini nati con le malformazioni ano‑rettali non hanno l'intrinseca sensazione di sentire le feci o l'aria passare attraverso il loro retto. Quindi, molte volte il bambino può sporcare le mutande senza rendersene conto.

Secondo, il bambino necessita di una buona motilità del colon. Normalmente, il sigma rimane tranquillo per un periodo che va dalle 24 alle 48 ore, successivamente un movimento peristaltico massivo permette il completo svuotamento di questa parte per poi rimanere tranquilla di nuovo. Se il sigma è lento, le feci rimangono stagnanti, e di conseguenza il bambino diventa stitico e può avere dei problemi di una incontinenza a rigurgito. D'altro canto, un colon troppo attivo può provocare un passaggio costante di feci il che può interferire significativamente con la continenza intestinale.

Terzo, il bambino dovrebbe avere dei buoni muscoli volontari, o un meccanismo sfinteriale buono. Questi muscoli permettono di avere un buon controllo e una buona ritenzione delle feci. Spesso un bambino con una malformazione ano‑rettale non ha una o tutti questi tre elementi fondamentali.

Il chirurgo può anticipare ai genitori quali bambini hanno una buona prognosi funzionale e quali ne hanno una scarsa:

Indicatori di buona prognosi funzionale per una gestione intestinale

• sacro normale

• una fossetta ben pronunciata (buona muscolatura)

• atresia rettale

• fistola vestibolare

• la maggior parte dei bambini che hanno un ano imperforato senza fistola

• cloache basse

• piccole malformazioni (fistola perineale)

Indicatori di una scarsa prognosi per una gestione intestinale .

• sacro non normale (più di due vertebre mancanti)

• perineo piatto (muscolatura scarsa)

• fistola retto vescicale

• cloache alte

• malformazioni complesse

Un bambino nato con una malformazione anorettale non dovrebbe togliere il pannolino prima dei 2 1/2‑ 3 anni. Prima di quell'età, comunque, ci sono dei segnali che possono avere un valore prognostico riguardo la possibilità che avrà il bambino di avere un'educazione al vasino, quali: Segnali positivi

• un buon andamento intestinale: 1‑3 scariche al giorno, senza sporcare il pannolino tra le scariche

• controllo urinario

• sensazione evidente di quando passano le feci (spinte, smorfie)

Segnali negativi

• incontinenza urinaria, fuoriuscita di urina (minzione a goccia)

• il fatto di sporcare costantemente le mutande, e il passaggio continuo di feci

• nessuna sensazione (nessuna spinta)

1 bambini nati con una buona prognosi e che danno segni di avere una buona prognosi riguardo al controllo intestinale vengono inseriti in un Programma di Apprendimento del Controllo degli Sfinteri come i bambini normali, visto che ci si aspetta che gli venga tolto il pannolino presto. Ai bambini che sono nati con una scarsa prognosi malformativa viene offerto un Programma di Gestione Intestinale, cosa che permette loro di essere puliti per un periodo di 24 ore. Al _. momento attuale, vediamo circa 50 nuovi pazienti all'anno con incontinenza fecale o urinaria. Abbiamo imparato ad ascoltare e a mostrare una sincera attenzione ed interesse verso ognuno di questi bambini.

Programma di apprendimento del controllo degli sfinteri

Il programma di apprendimento del controllo degli sfinteri viene seguito meglio quando il bambino ha l'età di 2 anni. I genitori fanno sedere sul vasino il bambino dopo ogni pasto, e lo incoraggiano a farla come se si trattasse di un gioco, non di una punizione. Se il bambino fa le feci nel vasino, i genitori dovrebbero mostrarsi entusiasti e dare un "premietto" al bambino. Non è una cattiva idea far sedere il bambino sul vasino dopo ogni pasto, in modo da sfruttare il riflesso gastrocolico (il movimento peristaltico nel colon che viene provocato dall'entrata del cibo nello stomaco). Se il programma di apprendimento del controllo sfinteriale non ha successo e il bambino deve iniziare a frequentare una scuola, consigliamo ai genitori di far iniziare la scuola un anno più tardi, e provare il programma di gestione intestinale per un anno, cosa che verrà effettuata solo temporaneamente.

Programma di gestione intestinale

L'età in cui iniziamo il programma di gestione intestinale viene determinata dall'età in cui il bambino arriva presso il nostro centro. Di solito è meglio iniziare questo programma prima che il bambino vada a scuola. Non consigliamo di mandare a scuola un bambino con il pannolino quando i suoi compagni di classe non usano più i pannolini ma già le mutande. Il nostro scopo è quello di far sì che questi bambini vengano accettati socialmente all'interno e all'esterno della scuola.

I bambini nati con ano imperforato che sono fecalmente incontinenti possono essere divisi in due gruppi nettamente separati: quelli stitici e quelli che hanno la diarrea (feci liquide).

Questi due gruppi devono essere trattati in modi differenti. La base del Programma di Gestione Intestinale è quello di insegnare ai genitori a pulire il colon del bambino una volta al giorno attraverso l'uso di supposte, clisteri, o irrigazioni del colon. Dobbiamo trovare il meccanismo per mantenere il colon tranquillo per le successive 24 ore in modo da evitare di sporcare le mutande.

Il momento adatto per fare i clisteri riveste un ruolo fondamentale nella pulizia del colon. Suggeriamo di eseguire i clisteri dopo il pasto principale della giornata in modo da sfruttare il riflesso grastrocolico. Il bambino deve essere incoraggiato ad avere tutto il tempo che necessita quando sta al bagno. Questo potrebbe essere del tempo utilizzato per leggere, giocare ecc. Consigliamo di usare un clistere di tipo Fleet per la convenienza di avere il clistere preparato in flaconi. Alcune famiglie trovano più facile e meno costoso effettuare dei clisteri con dei preparati salini. Occasionalmente i bambini si possono lamentare di avere dei crampi usando il clistere di tipo Fleet, al contrario non si lamentano con i clisteri a base salina. Se un clistere di tipo Fleet (fosfato) viene usato quotidianamente, i genitori devono sapere che non ne devono eseguire più di uno al giorno in modo da non provocare una ipocalcemia. I pazienti con problemi renali dovrebbero usare il clistere Fleet con cautela.

Le famiglie dovrebbero determinare ogni quanto effettuare il clistere al proprio figlio a seconda di quando inizia il momento in cui il bambino risporca le mutande. Di solito questo avviene dopo 24‑48 ore. La posizione del bambino è anche importante per determinare l'efficacia del clistere.

Il bambino si dovrebbe mettere in una posizione tale da facilitare l'introduzione del liquido il più in alto possibile nel colon.

Se si tratta di un 'bambino piccolo questo può essere effettuato mettendo il bambino sulle gambe dei genitori con la testa verso il basso e il sedere all'aria. ‑

I bambini più grandi possono sdraiarsi con il sedere sul letto e la testa rivolta verso il basso, verso il pavimento.

Un'altra posizione per i ragazzi e gli adolescenti è quello di mettersi carponi con il sedere all'aria. Gli adolescenti che sono sulla via dell'indipendenza e che cercano di effettuare da soli il clistere possono provare a mettersi su di un lato con le ginocchia portate al petto. Il liquido contenuto nel clistere dovrebbe essere trattenuto il più a lungo possibile. Dopo l'amministrazione del clistere il bambino dovrebbe sedersi sul water il tempo necessario (di solito non meno di venti minuti) in modo da svuotare il colon. Se il bambino non riesce a trattenere il liquido del clistere o se il clistere non è sufficiente per svuotare il colon, allora dovrebbe essere usato un catetere Foley per inserire il liquido il più in alto possibile nel colon in modo da aumentare l'efficacia del clistere. Una volta che la routine nello svuotamento del colon ad una certa ora è stabilita (per un minimo di 6 mesi fino ad un massimo di 2 anni), si potrà iniziare a diminuire il liquido contenuto nel clistere.

Per essere sicuri che il bambino sia veramente pulito, un'infermiera o una persona specializzata dovrà effettuare il primo clistere sotto la presenza di un genitore. Questo renderà più chiaro ogni tipo di domanda che i genitori possono avere riguardo la tecnica, la posizione, o la quantità di soluzione da usare. Il programma è molto individuale e i genitori in questo modo capiscono la quantità di feci che il bambino dovrà espellere e la sua consistenza. Dopo un certo periodo di tempo i genitori capiranno quando il clistere non è stato efficace e quando devono ripeterlo con una soluzione salina. Le supposte possono essere sufficienti per stimolare la motilità intestinale una volta che il bambino segue un programma di clisteri per un certo periodo di tempo.

Feci liquide e diarrea

Questo gruppo di bambini ha un colon molto attivo e la maggior parte del tempo non hanno un serbatoio "reservoir". Questo significa che anche quando il loro colon viene pulito da un clistere, le feci passano abbastanza velocemente dal cieco verso il colon discendente e l'ano. Per prevenire questo, noi suggeriamo una dieta solida e/o delle medicine per indurire le feci nel colon. Il fatto di eliminare i cibi che aiutano ad avere delle feci liquide fa sì che sia più facile pulire il colon con i clisteri. Ad ogni modo, alcuni bambini, possono avere un colon "irritabile" per cui è necessario indurire le feci usando delle medicine. Viene chiesta ai genitori di evitare tutti i cibi fritti e i latticini. La combinazione di un medicinale, il clistere e una corretta dieta rende più facile la gestione di un bambino totalmente incontinente. Per determinare la giusta combinazione iniziamo con una dieta molto rigida, il clistere e un medicinale contro la diarrea. Molti bambini rispondono positivamente a questa gestione aggressiva nelle prime 24 ore. Poi introduciamo gli alimenti di cui il bambino ha più bisogno, in maniera graduale, osservando l'effetto sull'attività del colon. Se il bambino continua ad essere pulito con una dieta regolare cerchiamo successivamente di ridurre, gradualmente, la dose della medicina. Tengo a ripetere che solamente provando e sbagliandosi trova la soluzione migliore. Questa dieta rigida comunque non deve continuare all'infinito. Dopo circa due mesi in cui il bambino rimane pulito per 24 ore, gli si può aggiungere un altro alimento che era "sulla lista nera". Se il bambino si sporca dopo che ha mangiato questo alimento, saprà che dovrà evitarlo. Bisogna introdurre un alimento per volta ed uno alla settimana e controllare la motilità intestinale.

Programmi a lungo termine

I genitori di bambini che seguono un Programma di Gestione Intestinale usando i clisteri, chiedono frequentemente se questo programma sarà necessario per tutta la vita. La risposta è "sì" per quei pazienti nati con una povera prognosi nei casi di malformazioni più gravi (malformazioni alte, poco sacro, e una povera muscolatura sfinteriale). Comunque, visto che si tratta di uno spettro di malformazioni, ci sono pazienti che presentano buoni livelli di controllo intestinale. Questi bambini seguono il programma di gestione intestinale dato che non vogliamo esporli a scuola ad incidenti occasionali e imbarazzanti. Comunque, con il passare del tempo il paziente diventa sempre più collaborativo, più interessato e preoccupato sul suo problema. E' concepibile che più in avanti nella vita un paziente può smettere di usare i clisteri e rimanere pulito, seguendo uno specifico regime dietetico disciplinato con pasti regolari che causano una motilità intestinale in un momento specifico della giornata. In questo modo, d'estate, i pazienti che hanno una potenzialità nel controllo intestinale, possono provare, su base sperimentale, di cercare il modo di controllare la loro motilità intestinale al meglio senza l'aiuto di clisteri.

Questo viene fatto durante le vacanze estive in modo da evitare incidenti a scuola. Il bambino si deve sedere sul water dopo ogni pasto e cercare di andare di corpo. Inoltre, deve rimanere in allerta tutto il giorno mentre cerca di imparare a discriminare le sensazioni di un imminente movimento intestinale.

Se il bambino appartiene al "gruppo degli stitici", suggeriamo di solito di prendere un lassativo ogni giorno in modo da provocare, un effetto il più controllato possibile. Idealmente una sola scarica al giorno. La dose giusta del lassativo viene determinata provando e sbagliando. E' meglio provare all'inizio un tipo di lassativo meno aggressivo e il più naturale possibile. Successivamente a seconda della risposta del paziente, spostarsi verso l'uso di medicine con principi più attivi. Dopo alcuni giorni o settimane la famiglia e il bambino sono nella posizione di decidere se vogliono continuare con una dieta o se ritornare al programma di gestione intestinale. Questa decisione è loro, e si basa sulla qualità di vita che loro hanno sperimentato con ogni tipo di metodo utilizzato.

Questa descrizione, comunque non presenta un esempio del programma completo di gestione intestinale. Ci sono molte variazioni a seconda delle necessità del paziente. Quello che abbiamo trovato è che richiede pazienza, determinazione, e amore per tutti quelli che sono coinvolti in questo programma.