Sclerodermia

La Sclerodermia è una malattia prevalentemente femminile, la cui caratteristica più evidente è l’indurimento e l’ispessimento della pelle in zone più o meno ampie della superficie corporea.  

La sclerosi sistemica può manifestarsi a tutte le età, eccezionalmente anche nell'età infantile. Il picco di insorgenza è tra i 40 e i 50 anni. In realtà, la forma più grave di Sclerosi Sistemica spesso insorge più precocemente e colpisce i giovani tra i 20 e i 25 anni.

E’ diffusa in tutte le aree geografiche e deve essere considerata una malattia rara ma non rarissima. Studi epidemiologici recenti suggeriscono che l'incidenza della malattia è maggiore di quanto fino ad oggi sospettato e che tende ad aumentare. Si può calcolare che in Italia ogni anno si ammalano di Sclerosi Sistemica circa 1000 persone, ed in Italia, le persone colpite da Sclerosi Sistemica potrebbero essere circa 50000. Nonostante la sua diffusione, nel nostro Paese la malattia è però scarsamente conosciuta, spesso non diagnosticata o diagnosticata tardivamente, anche in presenza di manifestazioni cliniche conclamate.

Esistono forme di Sclerodermia che colpiscono solo la pelle (la Sclerodermia in banda, la Morfea e la Morfea generalizzata) in alcuni casi con coinvolgimento cutaneo molto esteso. Nella Sclerosi Sistemica (SSc), invece, vengono sempre colpiti, oltre alla cute, i piccoli vasi arteriosi e gli organi interni (l'apparato gastrointestinale, i polmoni, i reni e il cuore).

Principali manifestazioni cliniche della Sclerosi :

Un segno clinico costante è il fenomeno di Raynaud, dovuto a spasmo delle arteriole digitali, che si manifesta con un tipico pallore alle dita delle mani e dei piedi. Il pallore, conseguente alla diminuita perfusione sanguigna (ischemia) distrettuale si accompagna generalmente a una diminuzione della temperatura cutanea, dolore e ad alterata sensibilità. Nei casi più gravi si possono avere lesioni trofiche, ulcere e gangrena. Se è vero che tutti i pazienti affetti da Sclerodermia hanno il fenomeno di Raynaud, non è affatto vero il contrario: meno del 5% dei pazienti con fenomeno di Raynaud sviluppano col tempo la Sclerosi Sistemica.

CUTE: cute indurita, ispessita, translucida che tende ad aderire ai capi ossei; teleangectasie; calcinosi dei tessuti molli.

APPARATO GASTROINTESTINALE: interessamento dell'esofago (eruttazioni acide e bruciori retro-sternali); gonfiore addominale, stipsi alternata ad episodi ricorrenti di diarrea.

INTERESSAMENTO POLMONARE: fiato corto, soprattutto in occasione di sforzi fisici, maggiore affaticabilità muscolare, tosse stizzosa.

CUORE: fibrosi cardiaca (aritmie) o sofferenza cardiaca secondaria al coinvolgimento polmonare.

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