Il
Committee of Geriatrics del Royal College of Physicians britannico nel
1982 definisce così la demenza: "La
demenza consiste nella compromissione globale delle funzioni cosiddette
corticali (o nervose) superiori, compresa la memoria, la capacità di
far fronte alle richieste del quotidiano e di svolgere le prestazioni
percettive e motorie già acquisite in precedenza, di mantenere un
comportamento sociale adeguato alle circostanze e di controllare le
proprie reazioni emotive: tutto ciò in assenza di compromissione dello
stato di vigilanza. La condizione è spesso irreversibile e
progressiva." La demenza è una sindrome acquisita caratterizzata
dalla modificazione delle funzioni intellettive (il pensare, il
ricordare, il ragionare) di gravità tale da interferire con gli atti
quotidiani della vita di un individuo, della personalità e dell'umore.
Non è una malattia, ma piuttosto una
sindrome, cioè un insieme di sintomi e segni variamente associati tra
loro e responsabili di quadri clinici spesso diversificati. La
sindrome è acquisita, ossia colpisce soggetti con un patrimonio
cognitivo normalmente sviluppato e sano. Inoltre la demenza, non è
necessariamente una patologia cronica progressiva: esistono delle
demenze curabili, che il medico deve precocemente identificare. Le
demenze possono essere classificate in due grandi gruppi: le forme
primarie (60% circa), di cui non conosciamo la causa, e le forme
secondarie a cause note (40% circa).La causa e il grado di progressione
delle demenze possono variare.La malattia di Alzheimer, che rappresenta
la demenza primaria di gran lunga più frequente, è inquadrata
nell'ambito delle malattie degenerativo-abiotrofiche del sistema nervoso
centrale, in cui la degenerazione colpisce eminentemente la corteccia
cerebrale. Esistono altre rare forme
di demenza primaria, scatenate da meccanismi sconosciuti, ma sicuramente
diversi da quelli dell'Alzheimer, da cui differiscono anche per età di
insorgenza, per caratteristiche cliniche ed anatomo - patologiche, per
l'evoluzione. Tra queste la malattia di Pick, la malattia a corpi di
Lewy, la degenerazione cortico-basale, la corea di Huntington.
Malattia di Pick
La
malattia di Pick è un disturbo cerebrale che, come la malattia di
Alzheimer, è solitamente difficile da diagnosticare. Disturbi della
personalità, del comportamento e dell'orientamento possono procedere
inizialmente più severi della perdita di memoria. Come per la malattia
di Alzheimer, una diagnosi definitiva si ottiene solitamente in sede di
autopsia. L’insorgenza è precoce, ci sono atteggiamenti disinibiti e
bizzarri, ed una rapida evoluzione clinica.
Malattia di Huntington
La
malattia di Hungtinton è una malattia degenerativa cerebrale,
ereditaria, che colpisce la mente ed il corpo. La malattia solitamente
inizia nella mezza età ed è caratterizzata da declino intellettivo e
movimenti irregolari ed involontari degli arti e dei muscoli facciali.
Altri sintomi della malattia di Hungtinton sono: cambiamento di
personalità, disturbi di memoria, linguaggio indistinto, deterioramento
della capacità di giudizio e problemi psichiatrici. Il procedimento
diagnostico della malattia di Hungtinton comprende una valutazione
dell'anamnesi familiare, riconoscimento dei disordini tipici del
movimento ed una TAC cerebrale.
Sebbene
non ci siano trattamenti disponibili per arrestare la progressione della
malattia, i disordini del movimento ed i sintomi psichiatrici possono
essere controllati con farmaci.
Malattia
di Parkinson
La
malattia di Parkinson (PD) è un disordine progressivo del sistema
nervoso centrale. I malati di PD
mancano della sostanza dopamina che è importante per il controllo
dell'attività muscolare da parte del sistema nervoso centrale. La
malattia di Parkinson è spesso caratterizzata da tremori, rigidità
agli arti ed alle articolazioni, difficoltà di parola e ad iniziare i
movimenti fisici. Nel corso della malattia, alcuni pazienti sviluppano
demenza e talvolta malattia di Alzheimer. Viceversa, alcuni pazienti
Alzheimer sviluppano sintomi della malattia di Parkinson. Farmaci come
la levodopa, che si trasforma in dopamina una volta raggiunto il
cervello e il deprenyl, che previene la degenerazione dei neuroni
contenenti dopamina, vengono usati per migliorare i sintomi di diminuito
o ridotto movimento nei pazienti PD, ma non correggono le alterazioni
mentali.
Malattia
di Creutzfeldt-Jacob
La
malattia di Creutzfeldt-Jacob è un disordine cerebrale raro e fatale
causato da un agente infettivo trasmissibile, probabilmente un virus. I
primi sintomi del CJD includono perdita di memoria, alterazioni del
comportamento e mancanza di coordinazione. La malattia progredisce molto
rapidamente e il deterioramento mentale diventa pronunciato, inoltre
appaiono movimenti involontari (specialmente spasmi muscolari) e il
paziente può diventare cieco, sviluppare debolezza nelle braccia e
nelle gambe ed infine cadere in coma. La morte dei pazienti CJD è
generalmente causata da infezioni nel paziente incosciente, allettato.
Come per la malattia di Alzheimer, una diagnosi definitiva di CJD può
essere ottenuta solo con l'esame dei tessuti cerebrali, solitamente in
sede di autopsia.
Malattia
a corpi di Lewy
Colpisce
i soggetti in età avanzata, con fenomeni allucinatori e precoce
incontinenza sfinterica.
La
degenerazione cortico-basale
E’
una sindrome extrapiramidale, si manifesta con aprassia degli arti di
sinistra (“mano aliena”).Le altre
forme secondarie, più rare, sono rappresentate da un gruppo molto
nutrito: le demenze post traumatiche (encefalopatia cronica dei
pugilatori), le demenze suscettibili di trattamento chirurgico (ematoma
subdurale cronico, idrocefalo normoteso, neoplasie cerebrali), le
demenze sostenute da agenti infettivi non convenzionali (encefalopatie
spongiformi) e convenzionali (lue, HIV, ecc.), le demenze
tossico-carenziali (avitaminosi, alcolismo cronico).
Demenza
multi-infartuale
La
demenza multi-infartuale (MID), o demenza vascolare, è un
deterioramento delle capacità mentali causato da ictus multipli
(infarti) al cervello. L'inizio della MID può essere relativamente
improvviso poiché, possono verificarsi molti infarti prima che appaiano
dei sintomi. Questi infarti possono danneggiare aree del cervello
responsabili di una funzione specifica oppure produrre dei sintomi
generalizzati di demenza. Perciò, la MID può apparire simile alla
malattia di Alzheimer. La demenza multi-infartuale è irreversibile ed
incurabile, ma il riconoscimento di una condizione causale
(ipertensione) porta spesso al trattamento specifico che può modificare
la progressione di questa malattia. La demenza multi-infartuale viene
solitamente diagnosticata per mezzo di esami neurologici e tecniche di
esplorazione cerebrale, come la TAC o la RMN, che permettono di
individuare gli ictus cerebrali.
Idrocefalo normoteso
L'idrocefalo
normoteso è un disordine non comune determinato da un'ostruzione del
normale flusso cerebrospinale. Questo blocco causa un aumento in volume
del liquido cerebrospinale nel cervello. I sintomi dell'idrocefalo
normoteso includono demenza, incontinenza urinaria e difficoltà nel
camminare. Attualmente, i più utili mezzi diagnostici sono le tecniche
di neuroimmagine (RMN). L'idrocefalo normoteso può essere causato da
vari fattori tra cui la meningite, l'encefalite e i traumi cranici.
Oltre a trattare l'evento causale, si può correggere tale condizione
con un intervento neurochirurgico (inserimento di uno "shunt")
che trasporta il liquido fuori dal cervello.
Depressione
La
depressione è un disturbo psichiatrico caratterizzato da malinconia,
inattività, difficoltà di pensiero e concentrazione, senso di
irreparabilità e talora tendenze suicide. Pazienti depressi molto
severamente possono avere deficit mentali tra cui scarsa concentrazione
ed attenzione. Quando demenza e depressione sono presenti insieme il
deterioramento intellettivo può peggiorare. La depressione, se presente
sola o in combinazione con la demenza può essere curata con trattamenti
appropriati.Il deterioramento delle facoltà cognitive non è sempre
sintomo di demenza. Sintomi simili alla demenza possono manifestarsi nel
corso di malattie acute febbrili, o come conseguenza di malattie
croniche non ben controllate, in particolare di disturbi del cuore e dei
polmoni. L’uso scorretto di alcuni farmaci può essere causa di
disturbi di memoria o confusione. E'
indispensabile che tutte le persone con deficit mnemonico o confusione
siano sottoposte ad un accertamento diagnostico, che comprende la visita
di un medico esperto nella diagnosi delle demenze ed esami di
laboratorio dettagliati. L'esame deve includere una valutazione di tutti
i farmaci assunti. Questo procedimento permetterà di trattare il
paziente, aiuterà il paziente e la sua famiglia a programmare
l'assistenza e fornirà importanti informazioni mediche per le
generazioni future. |