Le demenze

Testo tratto da: "Un panorama sulle demenze" opuscolo pubblicato dall'Alzheimer Italia

Il Committee of Geriatrics del Royal College of Physicians britannico nel 1982 definisce così la demenza: "La demenza consiste nella compromissione globale delle funzioni cosiddette corticali (o nervose) superiori, compresa la memoria, la capacità di far fronte alle richieste del quotidiano e di svolgere le prestazioni percettive e motorie già acquisite in precedenza, di mantenere un comportamento sociale adeguato alle circostanze e di controllare le proprie reazioni emotive: tutto ciò in assenza di compromissione dello stato di vigilanza. La condizione è spesso irreversibile e progressiva." La demenza è una sindrome acquisita caratterizzata dalla modificazione delle funzioni intellettive (il pensare, il ricordare, il ragionare) di gravità tale da interferire con gli atti quotidiani della vita di un individuo, della personalità e dell'umore. Non è una malattia, ma piuttosto una sindrome, cioè un insieme di sintomi e segni variamente associati tra loro e responsabili di quadri clinici spesso diversificati. La sindrome è acquisita, ossia colpisce soggetti con un patrimonio cognitivo normalmente sviluppato e sano. Inoltre la demenza, non è necessariamente una patologia cronica progressiva: esistono delle demenze curabili, che il medico deve precocemente identificare. Le demenze possono essere classificate in due grandi gruppi: le forme primarie (60% circa), di cui non conosciamo la causa, e le forme secondarie a cause note (40% circa).La causa e il grado di progressione delle demenze possono variare.La malattia di Alzheimer, che rappresenta la demenza primaria di gran lunga più frequente, è inquadrata nell'ambito delle malattie degenerativo-abiotrofiche del sistema nervoso centrale, in cui la degenerazione colpisce eminentemente la corteccia cerebrale. Esistono altre rare forme di demenza primaria, scatenate da meccanismi sconosciuti, ma sicuramente diversi da quelli dell'Alzheimer, da cui differiscono anche per età di insorgenza, per caratteristiche cliniche ed anatomo - patologiche, per l'evoluzione. Tra queste la malattia di Pick, la malattia a corpi di Lewy, la degenerazione cortico-basale, la corea di Huntington. 

Malattia di Pick

La malattia di Pick è un disturbo cerebrale che, come la malattia di Alzheimer, è solitamente difficile da diagnosticare. Disturbi della personalità, del comportamento e dell'orientamento possono procedere inizialmente più severi della perdita di memoria. Come per la malattia di Alzheimer, una diagnosi definitiva si ottiene solitamente in sede di autopsia. L’insorgenza è precoce, ci sono atteggiamenti disinibiti e bizzarri, ed una rapida evoluzione clinica. 

Malattia di Huntington

La malattia di Hungtinton è una malattia degenerativa cerebrale, ereditaria, che colpisce la mente ed il corpo. La malattia solitamente inizia nella mezza età ed è caratterizzata da declino intellettivo e movimenti irregolari ed involontari degli arti e dei muscoli facciali. Altri sintomi della malattia di Hungtinton sono: cambiamento di personalità, disturbi di memoria, linguaggio indistinto, deterioramento della capacità di giudizio e problemi psichiatrici. Il procedimento diagnostico della malattia di Hungtinton comprende una valutazione dell'anamnesi familiare, riconoscimento dei disordini tipici del movimento ed una TAC cerebrale.

Sebbene non ci siano trattamenti disponibili per arrestare la progressione della malattia, i disordini del movimento ed i sintomi psichiatrici possono essere controllati con farmaci.

Malattia di Parkinson

La malattia di Parkinson (PD) è un disordine progressivo del sistema nervoso centrale. I malati di PD mancano della sostanza dopamina che è importante per il controllo dell'attività muscolare da parte del sistema nervoso centrale. La malattia di Parkinson è spesso caratterizzata da tremori, rigidità agli arti ed alle articolazioni, difficoltà di parola e ad iniziare i movimenti fisici. Nel corso della malattia, alcuni pazienti sviluppano demenza e talvolta malattia di Alzheimer. Viceversa, alcuni pazienti Alzheimer sviluppano sintomi della malattia di Parkinson. Farmaci come la levodopa, che si trasforma in dopamina una volta raggiunto il cervello e il deprenyl, che previene la degenerazione dei neuroni contenenti dopamina, vengono usati per migliorare i sintomi di diminuito o ridotto movimento nei pazienti PD, ma non correggono le alterazioni mentali.

Malattia di Creutzfeldt-Jacob 

La malattia di Creutzfeldt-Jacob è un disordine cerebrale raro e fatale causato da un agente infettivo trasmissibile, probabilmente un virus. I primi sintomi del CJD includono perdita di memoria, alterazioni del comportamento e mancanza di coordinazione. La malattia progredisce molto rapidamente e il deterioramento mentale diventa pronunciato, inoltre appaiono movimenti involontari (specialmente spasmi muscolari) e il paziente può diventare cieco, sviluppare debolezza nelle braccia e nelle gambe ed infine cadere in coma. La morte dei pazienti CJD è generalmente causata da infezioni nel paziente incosciente, allettato. Come per la malattia di Alzheimer, una diagnosi definitiva di CJD può essere ottenuta solo con l'esame dei tessuti cerebrali, solitamente in sede di autopsia.

Malattia a corpi di Lewy

Colpisce i soggetti in età avanzata, con fenomeni allucinatori e precoce incontinenza sfinterica.

La degenerazione cortico-basale

E’ una sindrome extrapiramidale, si manifesta con aprassia degli arti di sinistra (“mano aliena”).Le altre forme secondarie, più rare, sono rappresentate da un gruppo molto nutrito: le demenze post traumatiche (encefalopatia cronica dei pugilatori), le demenze suscettibili di trattamento chirurgico (ematoma subdurale cronico, idrocefalo normoteso, neoplasie cerebrali), le demenze sostenute da agenti infettivi non convenzionali (encefalopatie spongiformi) e convenzionali (lue, HIV, ecc.), le demenze tossico-carenziali (avitaminosi, alcolismo cronico).

Demenza multi-infartuale

 La demenza multi-infartuale (MID), o demenza vascolare, è un deterioramento delle capacità mentali causato da ictus multipli (infarti) al cervello. L'inizio della MID può essere relativamente improvviso poiché, possono verificarsi molti infarti prima che appaiano dei sintomi. Questi infarti possono danneggiare aree del cervello responsabili di una funzione specifica oppure produrre dei sintomi generalizzati di demenza. Perciò, la MID può apparire simile alla malattia di Alzheimer. La demenza multi-infartuale è irreversibile ed incurabile, ma il riconoscimento di una condizione causale (ipertensione) porta spesso al trattamento specifico che può modificare la progressione di questa malattia. La demenza multi-infartuale viene solitamente diagnosticata per mezzo di esami neurologici e tecniche di esplorazione cerebrale, come la TAC o la RMN, che permettono di individuare gli ictus cerebrali. 

Idrocefalo normoteso

L'idrocefalo normoteso è un disordine non comune determinato da un'ostruzione del normale flusso cerebrospinale. Questo blocco causa un aumento in volume del liquido cerebrospinale nel cervello. I sintomi dell'idrocefalo normoteso includono demenza, incontinenza urinaria e difficoltà nel camminare. Attualmente, i più utili mezzi diagnostici sono le tecniche di neuroimmagine (RMN). L'idrocefalo normoteso può essere causato da vari fattori tra cui la meningite, l'encefalite e i traumi cranici. Oltre a trattare l'evento causale, si può correggere tale condizione con un intervento neurochirurgico (inserimento di uno "shunt") che trasporta il liquido fuori dal cervello.

Depressione

 La depressione è un disturbo psichiatrico caratterizzato da malinconia, inattività, difficoltà di pensiero e concentrazione, senso di irreparabilità e talora tendenze suicide. Pazienti depressi molto severamente possono avere deficit mentali tra cui scarsa concentrazione ed attenzione. Quando demenza e depressione sono presenti insieme il deterioramento intellettivo può peggiorare. La depressione, se presente sola o in combinazione con la demenza può essere curata con trattamenti appropriati.Il deterioramento delle facoltà cognitive non è sempre sintomo di demenza. Sintomi simili alla demenza possono manifestarsi nel corso di malattie acute febbrili, o come conseguenza di malattie croniche non ben controllate, in particolare di disturbi del cuore e dei polmoni. L’uso scorretto di alcuni farmaci può essere causa di disturbi di memoria o confusione. E' indispensabile che tutte le persone con deficit mnemonico o confusione siano sottoposte ad un accertamento diagnostico, che comprende la visita di un medico esperto nella diagnosi delle demenze ed esami di laboratorio dettagliati. L'esame deve includere una valutazione di tutti i farmaci assunti. Questo procedimento permetterà di trattare il paziente, aiuterà il paziente e la sua famiglia a programmare l'assistenza e fornirà importanti informazioni mediche per le generazioni future.

 

 

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